Учёные назвали пациентов, для которых обычная инфекция смертельна
Люди, страдающие редкими заболеваниями, связанными с митохондриями, уже испытывают множество серьёзных симптомов, включая слабость мышц, сердечные и мозговые нарушения. Но даже обычные инфекционные процессы для них могут стать фатальными.
«Наше исследование раскрывает причину, по которой инфекции становятся особенно опасными для людей с митохондриальными нарушениями», — заявил профессор Филипп Уэст, руководитель работы. — «Мы также выявили ключевые молекулы, которые можно будет блокировать с помощью будущих лекарственных препаратов».
Исследователи сосредоточились на редком заболевании, известном как PolG, связанном с дефектами в митохондриальной ДНК. Эксперименты проводились на мышах с мутацией, аналогичной той, что наблюдается у людей с данной патологией. У животных была вызвана инфекция бактерией Pseudomonas aeruginosa, которая является опасным этиологическим агентом, часто вызывающим воспалительные процессы в лёгких и коже.
Иммунитет «больных» мышей откликнулся на инфекцию чрезмерно энергично. Вместо защиты организма, воспаление стало разрушительным, особенно в лёгких. Такое поведение иммунной системы напоминало тяжёлые случаи COVID-19, когда собственные клетки начинают атаковать ткани тела. Основная проблема заключалась в том, что у таких пациентов митохондрии постоянно активируют тревогу в иммунной системе, даже если инфекции нет. Это вызывает избыточную продукцию особого белка — интерферона 1-го типа, который запускает сигнал тревоги. В итоге даже незначительное заражение приводит к мощному иммунному отклику.
В этом процессе ключевую роль играет белок caspase-11, который помогает организму обнаруживать бактерии. Но при митохондриальных нарушениях он становится слишком активным.
В ходе исследования было установлено, что иммунные клетки могут «взрываться», выбрасывая в окружающую среду вещества, которые усиливают воспаление.
Это открытие порождает оптимизм в плане разработки инновационных методов лечения. Вместо рискованного полноценного подавления иммунной системы, которое может привести к серьёзным последствиям, исследователи предложили направленно уменьшать активность через caspase-11. Такой подход позволит организму эффективно сражаться с инфекциями, избегая при этом смертельно опасных воспалительных процессов.
Зеленский оказался перед труднейшим выборам на переговорах
Комментарии